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食管克罗恩病
克罗恩病为一种侵犯消化道全层的病因不明的慢性炎症,可累及全消化道各部位,以小肠及结肠受累多见。仅限于食管者称为食管克罗恩病,极少见,国外报道发病率小于1%,国内报道食管克罗恩病的发病率仅为0.32%,儿童较成人多见。累及食管者多数伴有其他部位如回肠、结肠病变。
1.病因 发病可能与免疫异常、感染和遗传因素有关,主要病变为增生性(肉芽肿性)炎症合并纤维化与溃疡。
2.病理 活检组织学常表现为非特异性的急慢性炎症、水肿、纤维化,少数可发现非样肉芽肿,由于病变常发于黏膜固有层和黏膜下层,活检常太浅而不能发现病灶,因而影响诊断价值。
3.内镜检查 内镜下早期表现为黏膜充血、水肿、脆性增加、糜烂、多发性浅表性圆形溃疡(阿弗他溃疡),溃疡周围可肿胀隆起,随病情进展出现黏膜皱襞结节状增厚或呈鹅卵石样改变,还可有假性息肉、管腔狭窄或瘘管形成。
4.临床表现 食管克罗恩病症状常不典型,主要表现为吞咽困难和吞咽疼痛,常为进行性,可伴有胸骨后痛、烧心、上腹痛等,发生食管支气管瘘者可有呛咳等相应症状。全身表现如发热、消瘦、贫血、关节痛等见于较严重患者或伴消化道其他部位克罗恩病者。
5.诊断标准 具有下述1~3者为疑诊,再加上4~6三项中之任何一项者可确诊,然而有第4项者,只要再加上1~3三项中的任何两项亦可确诊。见表1-3。
表1-3 克罗恩病诊断要点
6.鉴别诊断 食管克罗恩病如果与易识别的肠道病变并存诊断较易,但单独存在时则需和真菌性食管炎、食管结核、食管结节病鉴别,可在内镜下进行真菌和细菌涂片染色和培养与前两者鉴别,后者则较难鉴别。
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