脐尿管未闭

脐尿管未闭或称输尿管瘘，较罕见。脐尿管是由胚胎时期尿囊管退化而成的一条纤维索，位于脐与膀胱之间，腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内。出生后脐尿管未闭合可形成各型脐尿管疾病。

(一)流行病学

出生后脐尿管未闭合约30万出生儿中有1例，多见于男性。北京儿童医院统计约1000例小儿泌尿系疾病住院病例中仅有1例。

(二)病因

脐尿管未闭所致脐尿管疾病有四种类型：①完全开放，即膀胱通过开放的脐尿管与外界相通，形成脐尿管瘘；②脐端关闭而膀胱端开放；③脐端开放而膀胱端关闭，形成脐尿管窦；④两端关闭而中间开放，形成脐尿管囊肿。

(三)病理生理

出生后脐尿管全部未闭合，即形成开放性脐尿管；出生后脐尿管，膀胱端闭合而脐端未闭合，则形成脐尿管窦；出生后脐尿管两端闭合中间开放，管壁上皮层分泌液滞积管腔扩张形成囊肿。未闭合的脐尿管分三层，外层为肌层，中层为结缔组织和淋巴组织，内层为移行上皮。可合并下尿路梗阻，也可发生脐尿管癌。

(四)临床表现与检查

1.脐尿管瘘

(1)症状：临床表现为脐部有液体漏出，其程度视瘘管大小而定，大者脐部不断有液体流出。甚至在咳嗽、大笑等腹压增加时漏出更多的尿液。瘘管细小时脐部仅潮湿。

(2)并发症：继发感染时，脐部红肿，有脓性尿液流出。

(3)X线检查：①由脐部注入造影剂，造影显示脐与膀胱之间有通道，造影剂进入膀胱；②膀胱造影显示膀胱与脐之间有管道相通，造影剂由脐部流出。

(4)特殊检查：静脉注射靛胭脂，有蓝色尿液从脐部排出或经导尿管向膀胱内注入亚甲蓝可见脐部有蓝色尿液溢出。

2.脐尿管窦

(1)症状：窦道内分泌物呈黏液样从脐流出。

(2)并发症：继发感染时呈脓性分泌物，脐周围皮肤红肿，形成炎性肿块及肉芽肿，有压痛。

(3)X线检查：从窦口注入造影剂，造影显示由脐向下呈一盲端。

3.脐尿管囊肿

(1)症状：囊肿小时无症状，囊肿大时压迫肠道，出现腹胀、疼痛。合并感染时发热。

(2)体征：在脐与耻骨上区之间有囊性肿物，触之表面光滑、感染时形成脓肿有压痛。

(3)并发症：囊肿向皮肤破溃有液体流出。向腹腔、盆腔和膀胱破溃，囊肿缩小。

(4)X线检查：①X线平片 显示脐以下有一占位空间。如果皮肤有瘘孔，注入造影剂显示囊腔；②膀胱造影 显示膀胱顶部有压迹，如囊肿向膀胱破溃，显示膀胱顶部与囊肿相通；③B型超声检查 探及脐与耻骨上区之间有囊性肿物，显示液性暗区及其大小。

(五)诊断标准

1.脐尿管瘘有间歇性液体流出，脐尿管窦有黏液样分泌物，可有脐周感染症状。

2.B超发现其与耻骨间有囊性肿物，为脐尿管囊肿。

3.脐部注入造影剂脐尿管瘘显示与膀胱相通，脐尿管窦显示由脐向下呈一盲端。

4.脐尿管瘘膀胱注入亚甲蓝脐部有蓝色尿液流出。

(六)鉴别诊断

1.卵黄管未闭 卵黄管未闭与肠道相通。流出的是黄色分泌物，有臭味。静脉注射靛胭脂不染蓝色，经瘘孔注射造影剂进入肠道。

2.皮脂腺囊肿 皮脂腺囊肿位于皮下，经瘘孔造影呈一囊状。挤压后流出的分泌物呈豆腐渣样。

3.卵巢囊肿 多见于成年妇女。早期肿物较小，偏于腹腔一侧，活动度较大，B型超声显示囊肿与盆腔相连。妇科双合诊检查，囊肿与子宫附件相连。卵巢囊肿很少感染，但易发生扭转，扭转时有持续性下腹部疼痛。

4.腹壁疝 多发生于上腹中线，肿物不活动，多能还纳，肿物还纳后能触到白线处之缺陷。伴有上腹部不适感，消化不良。