输尿管开口囊肿

输尿管开口囊肿又称输尿管膨出，是指输尿管末端呈囊性向膀胱膨出，是一种常见的畸形。因其造成尿路梗阻，加之反复感染，可致肾输尿管积水，肾功能减退，囊肿内可合并结石。本病多与重复肾、重复输尿管畸形并发，常位于上肾段的输尿管末端。

(一)流行病学

本病多见于小儿，尤其多见于女童，是男童的2～3倍。多为单侧病变，左右侧均等，双侧者占10%。

(二)病因

本病病因未明，在胚胎15cm长时，输尿管和尿生殖窦之间被一层膜所隔开。胚胎发育至28cm长时，后肾开始泌尿，此膜便破裂或吸收而形成输尿管口。某些情况下，此膜吸收不全，形成狭窄，致使输尿管末端扩张隆起而成囊肿。

(三)病理生理

输尿管开口囊肿位于膀胱壁内段，囊壁菲薄，其外层为膀胱黏膜，内层为输尿管黏膜，中间为肌纤维和结缔组织。临床分为四型。

1.单纯性囊肿 单侧或双侧。

2.脱垂性囊肿 女性可脱垂至尿道口，男性可脱垂至后尿道。

3.输尿管开口异位 多异位于膀胱颈或尿道，为先天性发育异常、周围肌层缺如所致。

4.输尿管开口形成盲端。

(四)临床表现

1.症状

(1)尿路感染症状：患侧输尿管梗阻和尿道梗阻，引起尿路感染，出现尿频、尿急、发热等。

(2)排尿困难：输尿管膨出阻塞尿道内口或经膀胱颈脱出至尿道口外，均可致排尿困难。出现排尿费力或哭闹，并可出现肾积水所致的腰腹部胀痛症状。

(3)尿失禁：并发膀胱颈部松弛或输尿管口异位而出现尿失禁。

(4)肾功能不全：长时间尿路梗阻，反复尿路感染可导致肾功能不全。

(5)血尿：合并结石时可出现血尿。

2.体征

(1)腹部肿块：于耻骨上区可触到膨胀的膀胱，上腹可触到积水的肾脏。

(2)尿道口肿物：输尿管膨出自尿道脱出，可见尿道口有红色球形肿物，表面有细小血管，需与尿道黏膜脱垂鉴别。

(五)检查

1.实验室检查 继发感染时，尿常规检查有白细胞。

2.静脉尿路造影 典型表现为膀胱内蛇头样或球形充盈缺损。可观察有无肾及输尿管畸形，有无肾积水及输尿管扩张。

3.B超检查 可发现膀胱内囊性肿物，时大时小，并显示肾、输尿管积水。有时可见重复肾、重复输尿管。

4.CT检查 显示突入膀胱腔的囊肿壁呈线样软组织密度影，增强扫描也可显示所谓的蛇头样征象；CT有助于诊断囊肿内结石。

5.膀胱镜检查 表现为输尿管口部位的包块，可随喷尿而周期性膨大与缩小。囊肿下方可见小的输尿管开口。

(六)诊断标准

1.本病多见于女童。患侧腰腹部疼痛，排尿时囊肿可自尿道口脱出，引起排尿不畅、中断、尿潴留。有膀胱刺激症状反复发作。

2.尿常规检查可有白细胞。

3.静脉尿路造影患者侧肾、输尿管扩张积水，膀胱内蛇头样或球形充盈缺损。

4.B超膀胱内肿物时大时小，CT显示膀胱内囊性肿物。

5.膀胱镜提示开口处囊肿，且呈充盈、萎缩交替改变。

(七)鉴别诊断

1.膀胱肿瘤 膀胱肿瘤以肉眼血尿为主，输尿管囊肿以梗阻和感染为主。B超、CT检查可见膀胱内实性肿物而不是囊性肿物。膀胱镜可见膀胱内有乳头状、绒毛状或实性新生物，多在三角区或侧壁，多数能看到输尿管口，活组织检查有助于鉴别诊断。

2.膀胱脱垂 多发生于女性，在腹压增加时易脱出。脱出的膀胱黏膜呈暗红色，有时可见到三角区和输尿管口。膀胱还纳后，膀胱镜检查看到的改变与脱垂时所见改变相一致，但看不到囊肿，B超、CT可鉴别。

3.输尿管肿瘤 多见于女性，特点是血尿和疼痛，尿脱落细胞学检查可找到瘤细胞；排泄性尿路造影，显示输尿管下段充盈缺损。膀胱镜检查，见输尿管开口突出紫红色肿块，为实质性而不是囊性。