骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可导致截肢，少数病例尚可转移而致命。骨巨细胞瘤经过搔刮治疗以后，有相当数量的病例可能复发，甚而恶变，并发生远处转移。部分病例因局部感染、创伤或经久不治而发生恶变，另有一小部分病例，其组织形态一开始就有趋向恶性的征象，或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤。

一、流行病学

患者多为20～40岁的青壮年，占总数的80%以上。男女发病率基本相等。

二、病因

病因不明，50%以上的病例在发病前有损伤史。

三、病理生理

它是比较多见的原发骨组织肿瘤之一。瘤组织血循环丰富，质软而脆性大，似肉芽组织，易出血，有纤维机化区及出血区。其主要组织成分为类似破骨细胞的巨细胞和比较瘦小的梭形或圆形的基质细胞。细胞界线不太清楚，细胞间质也少，偶见核分裂相。为了从病理上判定骨巨细胞瘤的恶性程度，Jaffe等于1940年将其分为3级，分级标准主要依据为巨细胞数的多少及基质细胞的分化程度：多核巨细胞多，基质细胞分化良好者属Ⅰ级，反之多核巨细胞很少，基质细胞分化较差，有丝分裂多者属Ⅲ级，被视为恶性，介于二者之间者为Ⅱ级。国内大多数医院沿用该分级标准。

四、临床表现

骨巨细胞瘤最常见的发病部位是股骨远端，其次是胫骨近端、桡骨远端。少数见于骨盆和脊椎骨。肿瘤生长活跃，平均病期为10个月左右。最早期的主诉为疼痛，其次为肿胀。疼痛不剧烈，间歇发作，无碍睡眠。约有16%的病例系因发生病理性骨折才去医院诊治。病变多发于长骨两端，故而附近关节活动可以受限。

五、检查

X线表现：由于本病的特征性X线表现有助于早期诊断，其特征是骨组织出现局灶性溶骨性破坏。在长管状骨的骨骺区，可见一较大而偏心的射线透光区；病灶的边缘清晰，其中有纤细或粗糙的骨小梁穿过。所见骨小梁并非新骨形成，而代表破坏骨骺的腔壁。

六、诊断

诊断主要依靠上述临床表现及辅助影像学检查和病理检查。对年龄在20～40岁出现位于股骨远端、股骨上端、桡骨远端等松质骨内，以疼痛、肿胀、关节活动受限为主要症状，X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶而无反应性新骨形成或病变部骨皮质膨胀变薄，呈皂泡样改变，则应考虑本病存在。结合病理构成肿瘤的主要成分为基质细胞及特征性多核巨细胞而确立诊断。

七、诊断标准

1.好发年龄为20～40岁。

2.多见于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端、桡骨远端。

3.受累局部疼痛、肿胀、皮肤充血、静脉曲张，有压痛。早期关节活动不受限。

4.X线片显示溶骨性破坏位于长骨骨端偏心位，一侧皮质膨胀变薄，无骨膜反应，可有软组织阴影。病灶周围骨质清晰，多数无硬化反应骨，有时为筛孔样。多房肥皂泡样改变少见。

5.骨巨细胞瘤生长活跃，侵袭性强，囊内刮除容易复发，少数Ⅰ、Ⅱ级病例可发生远处转移。

八、鉴别诊断

多核巨细胞虽是骨巨细胞瘤的主要成分之一，并由此而命名，但不能因为多核巨细胞的存在就诊断为骨巨细胞瘤，应注意同含多核巨细胞的骨肿瘤或瘤样病损鉴别。如骨囊肿、骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤、软骨母细胞瘤、恶性纤维细胞瘤等鉴别，结合临床、X线等及病理一般可获得正确诊断。