肝脏局灶性结节性增生

一、概述

肝脏局灶性结节性增生(focal nodularhyperplasia，FNH)是一种少见的来源于肝细胞的良性肿瘤。因缺乏典型临床表现和影像学特征及特异血清学检查，临床确诊十分困难，尤其是与肝癌常难以鉴别。

由于FNH通常没有症状及并发症，也无恶变的可能，一般情况下只需随访观察，只有在诊断不明确或者有症状时才需手术切除。因此临床医师往往对FNH认识不足，当并发严重并发症时，导致诊断及治疗不及时。

二、流行病学

肝脏局灶性结节性增生约占所有肝脏原发肿瘤的8%，在人群中的患病率约为0.9%，多见于青年女性，单发者居多，男女之比为2.3∶1，年龄为5.5～68岁，平均35.2岁。

三、病因

其病因尚未完全清楚，一般认为本病是因肝动脉畸形造成局部肝组织血流过度灌注，继发引起局部肝细胞的反应性增生所致，也可能与服用类固醇性药物有关。

四、病理

2/3的FNH为单结节实体型，1/3为多结节型，直径多为1～3cm，平均4.7cm，偶可大于15cm。结节多位于肝包膜下，偶呈向肝脏表面凸出的带蒂结节，但也可位于肝实质深部，周围肝组织常无肝硬化。切面结节略呈棕黄色或灰白色，质较硬，呈不规则分叶状，以出现中央性灰白色星状或放射状纤维瘢痕为特征。

镜下病灶由增生的肝细胞性结节构成，细胞无异型性，呈1～2层肝细胞板排列，仍存在血窦内皮细胞和Kupffer细胞，无正常门管区结构，结节之间可见星状瘢痕分隔。典型的星状瘢痕由增生的纤维组织、薄壁小静脉、厚壁肝动脉、增生小胆管以及数量不等的淋巴细胞构成，为重要的诊断依据。FNH组织边缘常可见到大的或中等大小的厚壁动脉血管。CD34染色可有两种阳性形式，一种为局灶型，仅在纤维瘢痕两端的肝组织内出现少量微血管染色；另一种为弥漫型，类似“肝细胞癌型染色”，需注意鉴别。PCNA染色显示肝细胞为弱阳性，表明其增生活性并无异常增高。

FNH无发生恶变的报道。鉴于纤维板层型肝细胞癌有时会呈现类FNH样瘢痕，因此，对疑有FNH癌变的病例应首先排除纤维板层型HCC和高分化HCC的可能性。

五、诊断

1.MRI 诊断FNH具有特异性，典型者不难做出诊断。在T加权像上为略低信号，T加权像呈略高信号或等信号，病灶中心如存在瘢痕，T加权像为低信号，T加权像为高信号，说明瘢痕内水含量较多。增强扫描，中央“星芒状”瘢痕可持续强化。在T和T加权像上的等低及等高信号也可能与实际应用的MR场强大小不同有关，不同脉冲系列也有影响。

2.超声诊断 FNH的声像图表现与其大小有关。3cm以下者诊断符合率较低，超声介入细胞学检查可以弥补超声图像的不足，具有重要的诊断价值。

六、诊断标准

1.是较少见的肝脏良性病变，发病较肝腺瘤常见。

2.常在腹部非特异症状影像检查时发现，50%～90%病例偶然发现。

3.本病与服用避孕药无明显关系。

4.发生破裂、出血、门静脉高压等并发症罕见。

5.本病为非癌前病变。

6.10%～20%患者为多灶性。

7.5%～10%伴有肝血管瘤。

8.B超、CT、肝动脉造影有定位诊断价值。

9.磁共振成像在病灶中心出现瘢痕为本病特征。

10.肝放射性核素扫描可见，胶体金在中心集聚，亦为区别肝腺瘤的特征。

七、鉴别诊断

要与有可能出现同样特征的海绵状血管瘤及原发性肝癌相鉴别。海绵状血管瘤的瘢痕在T加权像上表现为低信号，而FNH在T加权像上表现为高信号。是因为FNH瘢痕内含有血管、扩张的胆管和炎症细胞所致。原发性肝癌一般有肝炎史、肝硬化及AFP升高等症状，MRI检查在延迟期时肿瘤包膜有强化，而FNH在延迟期时肿瘤包膜不强化。所以，对于本病，有时须综合分析才能提高诊断的准确性。

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