门静脉血栓形成

一、概述

门静脉血栓形成(portal vein thrombosis，PVT)较为少见，是肝硬化较少见的并发症之一。随着对本病认识和B型超声等诊断技术的提高，本病发病率逐渐增加，其可发生于任何年龄，但以儿童多见。

其发病机制尚未明确，PVT多形成于门静脉主干及其属支脾静脉，少数也可发生在肠系膜静脉，易引起肝外门静脉高压，预后较差。

二、病理生理

门静脉阻塞可由PVT、恶性肿瘤的侵犯(肝细胞癌)、恶性肿瘤瘤内收缩或压缩(如胰腺癌、胆管癌)等引起，临床上PVT是造成门静脉阻塞的主要原因。

PVT的后果与血栓范围有关，在血栓的上游对小肠几乎没有影响，当血栓扩展到肠系膜静脉和肠系膜弓型结构时可造成缺血，并可引起反射性小动脉收缩。当缺血延续几天后，可能发生小肠坏死，20%～50%患者可因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。门静脉血栓形成的下游改变，除非血栓原发于肝硬化者，其他原发因素引发的PTV，即使肝外门静脉或肝内较大分支发生阻塞，临床上肝脏受累轻微，或为暂时性损害。

PVT一般形成缓慢，因此在门静脉血流发生阻断时(门静脉血流占总肝血流的2/3)，临床很少出现明显症状，可能与发生补偿机制有关：一是动脉缓冲(Buffer)反应，由于门静脉血流量减少，引起肝动脉血管床的扩张；二是在门静脉血栓形成部位快速建立侧支静脉旁路，几日后这种变化就很明显，最终形成海绵状血管瘤。尽管肝脏总的血流量减少并不明显，但门静脉压力多有增加，通过建立的门静脉内侧支血管维持门静脉灌流，久之导致曲张静脉出血或门静脉高压性胃病，酷似肝硬化的高动力循环状态。

三、病因与发病机制

本病病因不明，重要的原发因素是肝硬化、肝胆恶性肿瘤和胰腺炎。前凝血状态紊乱和局部因素与本病发生有关。近来研究发现血栓形成因素，如前凝血基因缺陷和潜在的骨髓增生紊乱发挥较大的作用，至少有1/3的PVT患者是多种危险因素联合作用的结果。前凝血状态紊乱以凝固活性异常为特征，包括遗传性和获得性紊乱，其中遗传性紊乱包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷，以及因子V Leiden突变、因子2G20210突变等。获得性紊乱包括原发性骨髓增生紊乱、抗磷脂综合征、PNH、口服避孕药物、怀孕、感染、恶性肿瘤、高半胱氨酸血症等。局部因素在PVT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分为4类：局部感染灶、门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以发生于肝硬化者为多见。

四、临床表现

PVT可发生于任何年龄，以儿童多见。在肝硬化或门静脉高压患者中其发病率为5%～10%，在肝细胞癌患者中可高达30%。有报道门静脉高压由PVT引起者占7.8%。

本病症状多轻微而缺乏特异性，常常被原发病掩盖，本病往往首先由放射科发现。急性或亚急性发展时，存在中重度腹痛、脾大、顽固性腹水，严重者出现门体脑病、上消化道出血和暴发性肝衰竭。单纯PVT的预后好于肝硬化门静脉高压，一组资料显示PVT 6年死亡率为24%左右，主要死亡原因是上消化道出血。

五、诊断

在下列许多不同状态下应考虑本病的诊断：腹痛、腹部脓血症、门静脉高压、上消化道出血等，但确诊主要依赖彩色多普勒超声或CT检查，诊断困难者可行磁共振血管造影术(MRA)、动脉门静脉造影术或脾门静脉造影术检查。

本病一经确诊，还要考虑血栓形成的时间，当看到血栓但无或有轻微的门—门或门—腔侧支静脉形成时，常为新血栓形成，特发性高密度，提示血栓形成在10日以内(高于任何对比介质注射剂)，其在早期CT诊断中价值最高。相反类似于海绵状血管瘤则提示为旧的血栓形成，但旧血栓可能会形成新的分层栓子，这种栓子可能与急性临床表现有关。为了确定治疗条件，改善治疗效果，了解造成或加重血栓形成的因素非常必要，如腹部CT检查、内镜超声检查、血小板检测、骨髓像或骨髓活检等检查可提供帮助。

参考文献

1 吴阶平，裘法祖．黄家驷外科学．第五版．北京：人民卫生出版社，1990

2 陈小平．外科学．北京：人民卫生出版社，2005